欧洲银屑病周：特别关注泛发性脓疱型银屑病（GPP）

本周是由EUROPSO发起的首个欧洲银屑病周。我们希望借此机会提高对一种罕见的嗜中性粒细胞性皮肤病的认知，即具有独特临床表现和病因的泛发性脓疱型银屑病（GPP）。

GPP给患有这种疾病的人带来了沉重的负担，但医学界的许多人仍然对其不太了解。^1,2,3

我们的皮肤病学临床开发和医学事务部负责人Emmanuelle Clerisme-Beaty回答了一些关于这种罕见病的常见问题 - 请继续阅读以了解更多有关GPP的信息、如何将其与更常见的银屑病形式区分开来，以及加强教育以检测和诊断这种疾病的需要。

在尊龙凯时，我们的目标是为每天与疾病作斗争的GPP患者以及正在提供治疗的医生提供帮助。如需了解有关GPP的更多信息，请在此处查看我们的信息图。

什么是泛发性脓疱型银屑病（GPP）？

GPP是一种罕见的异质性并且可危及生命的嗜中性粒细胞性皮肤病。其特点是广泛发作的肉眼可见无菌性脓疱，可伴有或不伴有全身炎症。^1,2这些症状的发作可能导致心力衰竭、肾衰竭和败血症等并发症，通常需要紧急治疗。^1,2,3

GPP可以被表征为反复发作的复发性疾病，或间歇性发作的持续性疾病。⁴发作期间症状的严重程度可能因患者而异。¹

目前，欧洲的发病率估计为百万分之二，¹女性患者多于男性。^1,2,5

GPP与斑块状银屑病有何不同？

虽然GPP与最常见的银屑病，即斑块状银屑病，也称为寻常型银屑病（PV）之间的生物学标志物和临床症状可能存在一些重叠^4,10，但GPP是一种完全不同的皮肤病。^4,13,17

虽然GPP患者也可能被诊断患有PV，⁴但在临床上，脓疱疹是GPP的标志，⁴而PV主要由清晰的斑块组成，具有灰色/银白色鳞屑，很少涉及脓疱。¹²

在病理学上，GPP的特征是由于先天免疫系统失调导致的炎症，被认为是一种嗜中性粒细胞性皮肤病。^13,14这与以适应性免疫反应为特征的PV不同，后者主要被认为是一种自身免疫性疾病。^16,17

为什么对GPP与斑块状银屑病加以区分非常重要？

了解和区分这两种疾病，可以实现量身定制的有效管理计划和治疗方案，从而满足GPP患者的基本需求。这与GPP发作的治疗尤其相关。

及时诊断GPP可预防包括败血症、急性肾功能衰竭、充血性心力衰竭和急性呼吸窘迫综合征在内的并发症的发病率。^6,7,8

导致GPP的原因是什么？

导致GPP的确切原因尚不清楚，但有几个因素可以引发GPP的发作。其中包括突然停用类固醇、接触某些药物、过度暴露在阳光下、基因突变和牙齿或上呼吸道感染。^1,5,18GPP也可能在怀孕期间^5,22以及压力和焦虑期间发作。^1,5,15但在许多情况下，发作的触发因素尚属未知。需要进一步研究这种疾病的病因。

GPP对确诊患者有何影响？

GPP的主要特征是脓疱的广泛发作、皮肤发炎发红。^4,5这些症状可能突然发作，并且快速进展。GPP发作可能与多种症状相关联，包括厌食、寒战、发烧、不适、恶心和疼痛。¹这些症状可能发展成危及生命的并发症，如心力衰竭、肾衰竭和败血症。^6,7,8

GPP会极大地影响患者的生活质量，并对他们进行日常活动（包括就业和社会关系）的能力产生重大影响。与该疾病相关的突然发作及其外观会影响GPP患者的心理健康，这可能导致焦虑和抑郁。^2,3,16此外，GPP患者也可能出现其他严重的合并症。¹⁶

医生如何具体识别GPP？

目前，GPP的诊断指南有限，诊断标准缺乏一致性。也没有检测GPP的特定医学检验，但是皮肤活检可能有助于区分诊断。^18,19

由于GPP患者经常在发作期间前往急诊，因此医生通常仅依靠临床表现和对患者病史的评估来识别和区分GPP。

缺乏诊疗指南、检验和相关知识会使诊断变得非常具有挑战性，尤其是在时间对于诊治GPP至关重要的情况下。

有哪些可用的管理方案？

目前在欧洲没有获批的针对GPP发作的特定疗法。²⁰

目前对于能够快速和完全解决与GPP发作相关的症状，防止其再次发生，并且具有可接受的安全性的疗法，存在高度未尽需求。^2,21,22

医生和GPP患者还有哪些其他信息来源？

EUROPSO（欧洲银屑病运动伞状组织）和本地银屑病患者组织网站为医生和GPP患者提供了大量有关GPP的信息。

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